Кистозные опухоли поджелудочной железы, гистологическая классификации ВОЗ

Кистозные опухоли поджелудочной железы

Понятие кистозной патологии поджелудочной железы включает в себя большую группу заболеваний с различными этиологией и патогенезом, структурой и прогнозом, общей чертой которых является наличие кисты. В настоящее время выделяют две группы кистозных поражений поджелудочной железы — псевдокисты и кистозные опухоли поджелудочной железы.

Международная гистологическая классификации ВОЗ кистозных опухолей поджелудочной железы

  • серозная цистаденома (СЦА);
  • муцинозная цистаденома (МЦА);
  • пограничная кистозная опухоль;
  • цистаденокарцинома (ЦАК);
  • внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль (ВПМО).

Кистозные опухоли чаще встречаются у женщин от 40 до 60 лет. При этом отсутствуют причины, характерные для формирования воспалительных кист. Имеются данные об усиленном росте кистозных опухолей во время беременности.

Серозная цистаденома представляет собой многокамерное кистозное образование, внутри которого содержится прозрачная водянистая жидкость. Характерной особенностью макроскопического строения серозной кистозной опухоли ПЖ является наличие в ее полости множества перегородок, делящих полость кисты на большое количество мелких камер. Такой вариант строения кистозной опухоли называется микрокистозным. СЦА считается доброкачественной кистозной опухолью ПЖ с низким потенциалом к малигнизации. Тем не менее, в литературе описаны наблюдения ее злокачественной трансформации.

Муцинозная цистаденома ПЖ в большинстве наблюдений представляет собой крупную кисту с 2-5 внутриполостными перегородками, заполненную вязкой слизью. МЦА располагается преимущественно в хвосте ПЖ. Согласно одной из наиболее распространенных гипотез, муцинозная кистозная опухоль развивается из эктопированной ткани левого яичника, расположенного в непосредственной близости от закладки дистальных отделов ПЖ в периоде раннего внутриутробного развития.

МЦА имеет очень высокий потенциал к злокачественной трансформации. Было установлено, что в эпителиальном слое с течением времени появляются участки тяжелой дисплазии, переходящие на отдельных участках в carcinoma in situ. В связи с этим дополнительно была выделена группа пограничных опухолей ПЖ, которая является переходной от доброкачественной цистаденомы к злокачественной.

Цистаденокарцинома — злокачественный вариант кистозной опухоли ПЖ. Наиболее часто она развивается из МЦА. Одной из особенностей макроскопического строения злокачественной кистозной опухоли является преобладание внутриполостного тканевого компонента над жидкостным, что обусловлено чрезмерным разрастанием опухолевой ткани. В зависимости от прорастания опухоли за пределы стенки кисты выделяют инвазивный и неинвазивный варианты ЦАК, причем инвазивный ее рост носит инфильтративный характер, как и при протоковой аденокарциноме ПЖ.

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль развивается из эпителия протока ПЖ или его притоков первого порядка и поэтому обычно имеет связь с главным или крупным боковым протоком ПЖ. Опухоль представляет собой множественные мелкие кисты без общей капсулы или кистозно-расширенный проток ПЖ, в котором иногда удается визуализировать муцинпродуцирующий сосочек. Характерным признаком ВПМО является наличие расширенного или крупного бокового протока ПЖ, связанного с кистами. Эта кистозная опухоль чаще располагается в области головки или крючковидного отростка ПЖ. Внутри она заполнена густой слизью и множественными папиллярными разрастаниями. По данным G. Kloppel et al. (1998 г.), на момент установления диагноза 5-30% ВПМО обладают злокачественным неинвазивным характером, а 15-40% являются инвазивным папиллярно-муцинозным раком. При этом около половины инвазивных опухолей метастазируют.

Существует также классификация ВПМО ПЖ по локализации, в соответствии с которой выделяют 3 типа: опухоли главного протока, боковых протоков и смешанные. Многие авторы считают, что опухоли боковых протоков имеют более благоприятный прогноз, нежели другие варианты ВПМО.

Истинные кисты поджелудочной железы представляют собой выстланные эпителием мешотчатые полости, образующиеся в паренхиме органа. Такие кисты могут быть одиночными и множественными, иметь шаровидную, овоидную или неправильную форму, оказываться едва заметными образованиями или, напротив, представлять полости, вмещающие несколько литров жидкости, содержать бесцветную, зеленоватую, коричневую жидкость или студенистые массы.

Клиника.

Клинические проявления кистозных опухолей ПЖ скудны и неспецифичны.

Среди наиболее часто встречающихся симптомов отмечают:

  • ощущение дискомфорта и боли в верхних отделах живота,
  • наличие пальпируемого опухолевидного образования,
  • снижение массы тела.

К редким симптомам при локализации кистозной опухоли в головке ПЖ отмечаются:

  • механическая желтуха,
  • хроническая дуоденальная непроходимость.

Клиническую картину ВПМО определяет избыточная секреция муцина, что препятствует нормальному оттоку панкреатического сока, приводит к постепенному расширению главного панкреатического протока или его ветвей и, как следствие, к постепенно присоединяющимся признакам хронического панкреатита (ХП).

В ряде наблюдений превалирует клиническая картина острого панкреатита (ОП) умеренной степени тяжести.

Хроническая недостаточность функции ПЖ может приводить к развитию сахарного диабета или появлению стеатореи.

Нередко развивается желтуха — либо в результате закупорки ампулы большого соска двенадцатиперстной кишки вязкой слизью, либо при сдавлении общего желчного протока массивной обычно злокачественной опухолью, либо при врастании в стенку общего желчного протока солидного компонента опухоли.

Диагностика.

Диагностика кистозных опухолей основана преимущественно на использовании инструментальных методов. Дополнительную информацию дают некоторые лабораторные показатели (определение уровня онкомаркеров) и инвазивные методы (тонкоигольная пункция образования с последующим цитологическим и биохимическим исследованием его содержимого).

Для диагностики кистозных опухолей в настоящее время применяют следующие методы:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • Компьютерная томографии (КТ);
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет большие возможности не только в диагностике кистозных опухолей ПЖ, но и получении изображения внутренней структуры кисты с одновременной оценкой некоторых физических свойств внутриполостной жидкости, при исследовании в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений;
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография (ЭРПХГ) является основным методом исследования при подозрении на ВПМО;
  • Магнитно-резонансная панкреатикохолангиография (МРПХГ), особенно после введения секретина для расширения протоков ПЖ, по точности сопоставима с результатами классической ЭРПХГ;
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Чувствительность и специфичность ПЭТ по сравнению с КТ в диагностике кистозных опухолей были 95, 98% и 64, 87% соответственно.
  • Эндоскопическая ультрасонография (ЭУС);
  • Определение уровня онкомаркеров (СЭА, СА 19-9, СА 125, СА 72-4) в содержимом кистозного образования ПЖ;
  • Чрескожная тонкоигольная пункция с биохимическим и цитологическим исследованием его содержимого.

Лечение.

Кистозные опухоли ПЖ подлежат хирургическому удалению, однако способы хирургического вмешательства могут быть различны. Поэтому очень важен дифференциальный диагноз этих новообразований.

Серозная цистаденома поджелудочной железы.

Низкий злокачественный потенциал СЦА позволяет проводить динамическое наблюдение за этими опухолями. Показаниями к оперативному лечению являются:

  • механическое сжатие близлежащих органов и связанные с ним синдромы компрессии;
  • наличие выраженного болевого синдрома;
  • размеры опухоли более 5 см;
  • невозможность исключения муцинозной кистозной опухоли или других новообразований поджелудочной железы

Варианты оперативных вмешательств:

  • Энуклеация опухоли;
  • Экономные и сегментарные резекции ПЖ с опухолью;
  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации опухоли в области головки и перешейка);
  • Дистальная резекция ПЖ.

Муцинозная цистаденома поджелудочной железы.

В связи с высоким злокачественным потенциалом имеются абсолютные показания к оперативному лечению.

Варианты оперативных вмешательств:

  • Дистальная резекция ПЖ;
  • Дистальная резекция ПЖ с сохранением селезенки;
  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации новообразования в области головки).

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль.

Также требует обязательного оперативного лечения, в связи с высоким риском малигнизации.

Варианты оперативных вмешательств:

  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации новообразования в области головки);
  • Дистальная резекция ПЖ (при локализации новообразования в области хвоста ПЖ);
  • Субтотальная дистальная резекция ПЖ (при локализации новообразования в области тела поджелудочной железы);
  • Тотальная панкреатэктомия (при тотальном поражении ПЖ).

В нашем отделении выполняется весь спектр оперативных вмешательств при кистозных опухолях поджелудочной железы.