Инсулинома поджелудочной железы

Инсулинома поджелудочной железы

Инсулинома – доброкачественная (в 85-90% случаев) или злокачественная (в 10-15% случаев) опухоль, исходящая из β-клеток островков Лангерганса, обладающая автономной гормональной активностью и приводящая к гиперинсулинизму Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению.

Инсулинома — редкое заболевание, частота новых случаев составляет 1 на 1 млн человек в год.

Преобладающий возраст

  • До 20 лет практически не наблюдают
  • 20–40 лет — 20% всех инсулином
  • 40–60 лет — 40%
  • Старше 60 лет — 40%.

В 85-90% случаев инсулинома представлена солитарной доброкачественной опухолью. В 10-15 % случаев опухоли множественные, и крайне редко (1 %) расположены вне поджелудочной железы (ворота селезенки, печень, стенка двенадцатиперстной кишки).

В основе патогенеза гипогликемического синдрома при инсулиноме лежит независимая от уровня гликемии гиперпродукция опухолью инсулина.

Клинические проявления

  • Адренергические симптомы:
  • дрожь
  • тахикардия
  • холодный пот
  • голод
  • страх
  • парестезии.
  • Нейрогликопенические симптомы:
  • астения
  • речевые
  • зрительные, поведенческие нарушения
  • амнезия
  • снижение концентрации внимания
  • головная боль
  • потеря сознания
  • судороги
  • параличи
  • кома.

Набор и выраженность перечисленных симптомов в отдельно взятых случаях значительно варьируют. Это могут быть только адренергические или только нейрогликопенические симптомы, причем четкая зависимость их выраженности и последовательности развития по мере утяжеления гипогликемии отсутствует.

Чаше всего приступы развиваются в ранние утренние часы, что связано с длительным перерывом в приеме пищи. Обычно больные просыпаются утром с трудом, сознание к ним возвращается медленно, длительное время они остаются дезориентированы, суетливы, действуют «как во сне», односложно или невпопад отвечают на вопросы. Приступ чаще всего заканчивается глубоким расстройством сознания, который купируется внутривенным введением глюкозы. У большинства пациентов с инсулиномой за время заболевания увеличивается масса тела, и нередко значительно — до 15-40 кг.

Диагностика

Проба с трехдневным голоданием, целью которой является провокация патогномоничной для инсулиномы триады Уиппла:

  • возникновение приступов гипогликемии натощак;
  • падение уровня глюкозы в крови ниже 2,5 ммоль/л во время приступа;
  • купирование приступа внутривенным введением глюкозы.

Время начала голодания отмечается как время последнего приема пищи; допускается только питье воды.

На протяжении пробы периодически проводится исследование содержания глюкозы в крови, инсулина и С-пептида. Вначале пробы крови берутся каждые 6 ч, а при снижении уровня глюкозы ниже 3 ммоль/л этот интервал сокращается. Голодание прекращается в том случае, если уровень глюкозы падает ниже 2,5 ммоль/л и при этом имеются симптомы гипогликемии, которые в дальнейшем купируются внутривенным введением глюкозы. Прекращение теста только при наличии низкого уровня глюкозы в крови при отсутствии гипогликемической симптоматики неправомерно и снижает диагностическую ценность пробы. Если у пациента в течение 72 ч отсутствуют симптомы гипогликемии и снижение гликемии ниже 2,5 ммоль/л, проба прекращается, и ее результаты расцениваются как отрицательные. В большинстве случаев у больных с инсулиномой триада Уиппла развивается через 12-18 ч от начала теста.

Топическая диагностика инсулиномы проводится только при положительной пробе с голоданием.

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы и брюшной полости
  • Эндоскопическое УЗИ
  • Компьюьерная томография с болюсным контрастным усилением
  • МРТ поджелудочной железы
  • сцинтиграфия
  • селективная ангиография с забором крови из портальных вен
  • интраоперационная ультрасонография поджелудочной железы.

Хирургическое лечение заключается в энуклеации (иссечении) опухоли либо в резекции поджелудочной железы с опухолью.

Консервативное лечение проводится только при невозможности выполнить хирургическое вмешательство либо при неоперабельных инсулиномах.

При доброкачественных инсулиномах терапия направлена на купирование и профилактику гипогликемии, с помощью гипергликемизирующих средств (адреналина, норадреналина, глюкагона, глюкокортикоидов и др.). При злокачественных инсулиномах проводится химиотерапия.